Tratamientos de la Fibrosis Quística

Descubre la forma de mejorar tu calidad de vida

Recomendaciones para ayudar
a reducir los síntomas

Actualmente no existe una cura para la Fibrosis Quística, pero estos tratamientos pueden aliviar los síntomas, reducir las complicaciones y mejorar la calidad de vida.

Moduladores de la proteína CFTR

Son unos medicamentos innovadores que tratan la causa subyacente de la Fibrosis Quística y no sus síntomas, frenando el deterioro que produce la enfermedad.
De momento en España están aprobados y financiados por el SNS los medicamentos:

KALYDECO

Indicado para personas con FQ de 12 meses de edad y mayores, con al menos una de nueve mutaciones específicas: G551D, G1244E,
G1349D, G178R, G551S, S1251N, S1255P, S549N y S549R.

También para la mutación R117H en personas mayores de 18 años

Principios activos: Ivacaftor

Ficha técnica AEMPS

ORKAMBI

Indicado para personas con FQ de 6 a 11 años con dos copias de la mutación F508del

Principios activos: Ivacaftor Lumacaftor

Ficha técnica AEMPS

SYMKEVI

Indicado para personas con FQ a partir de 6 años con dos copias de la mutación F508del, así como personas con una sola copia F508del más una de las siguientes 14 mutaciones de función residual: P67L, R117C, L206W, R352Q, A455E, D579G, 711 + 3A → G, S945L, S977F, R1070W, D1152H, 2789 + 5G → A, 3272-26A → G, y 3849 + 10kbC → T)

Principios activos: Ivacaftor Tezacaftor

Ficha técnica AEMPS

En proceso de aprobación y financiación:

KAFTRIO

Indicado para personas con FQ de 12 años en adelante con una mutación F508del y una mutación de función mínima (MF) o dos mutaciones F508del

Principios activos: Ivacaftor Tezacaftor Elexacaftor

Ficha técnica AEMPS

Antibio-terapia

 

La antibioterapia ha sido uno de los factores determinantes del mejor pronóstico de la Fibrosis Quística. Se utiliza tanto para combatir la infección bronquial crónica como las exacerbaciones infecciosas.

En estas personas, el volumen de distribución de los fármacos hidrofílicos (aminoglúsidos y cefalosporinas) está incrementado como consecuencia de la malnutrición y pérdida de tejido adiposo, por ello las dosis utilizadas, deben ser más altas de lo habitual para lograr concentraciones eficaces en las secreciones bronquiales.

La colonización o infección bronquial es el aislamiento de un microorganismo en su debido tiempo.

Se considera colonización/infección bronquial crónica al aislamiento de un microorganismo en, al menos, tres cultivos de esputo durante un periodo de seis meses.

En personas con infección bronquial crónica por Pseudomonas aeruginosa, la aerosolterapia antibiótica a largo plazo, consigue la estabilización de la persona, reduce los brotes de exacerbación y mejora la función pulmonar.

En la infección bronquial crónica por otros patógenos no existe evidencia suficiente sobre la eficacia de esta vía de administración.

En tratamientos antibióticos de exacerbaciones respiratorias leves o moderadas, debe utilizarse la vía oral siempre que sea posible.

Así como antibióticos de amplio espectro, habitualmente en ciclos de dos semanas, que cubran los microorganismos aislados más frecuentemente en el esputo.

Los casos de exacerbaciones respiratorias graves requieren tratamiento endovenoso con uno o más fármacos según la sensibilidad del patógeno responsable.

La vía intravenosa debe ser también utilizada en caso de resistencias, o de ineficacia de los antibióticos administrados por vía oral.

Fisioterapia respiratoria

 

La fisioterapia respiratoria consiste básicamente en la limpieza bronquial diaria, con el fin de evitar la acumulación de mucosidad en los bronquios y prevenir la infección.

La utilización de las diferentes técnicas de fisioterapia respiratoria va a depender de la situación del paciente, su edad y grado de colaboración.

La constancia es primordial

Para que sean verdaderamente efectivas es muy importante que los familiares y personas con FQ comprendan claramente las explicaciones del fisioterapeuta y las revisen periódicamente.

Lo único que variaremos será el número de sesiones diarias dependiendo de la situación de la persona, aunque la fisioterapia respiratoria debe formar parte de la actividad cotidiana de una persona con Fibrosis Quística.

Técnicas de fisioterapia para Fibrosis Quística

Dichas maniobras de expulsión del moco consisten en realizar una serie de respiraciones acompañadas de tos colocándose el paciente en diferentes posturas con el fin de eliminar las secreciones.

La Asociación Madrileña de FQ ha editado un “Manual de Fisioterapia Respiratoria para personas con Fibrosis Quística”, que ha contado con la colaboración del Grupo Español de Fisioterapia para la FQ.

Nutrición adecuada

 

El estado nutricional juega un papel muy importante en la supervivencia de las personas con Fibrosis Quística.

Se ha demostrado su relación con el pronóstico de la enfermedad pulmonar y, durante la edad pediátrica, su influencia en el crecimiento.

Por tanto, es un objetivo primordial en estas personas conseguir un estado nutricional y un crecimiento normales.

La causa de la malnutrición se debe tanto al aumento de las necesidades como de las pérdidas.

Elaborado por el Grupo Español de Nutrición y Dietética para la FQ

Individualización del tratamiento

Debido a que la FQ es una enfermedad crónica que afecta a múltiples órganos, y la expresión en cada persona puede ser variable, no puede darse una cifra o porcentaje fijo para el aumento de los requerimientos de energía.

Es importante individualizar el tratamiento para cada persona con FQ y para cada fase evolutiva.

Enzimas pancreáticas

La composición de la dieta ha de ser similar a la de una persona normal, con un discreto aumento de grasa si existe insuficiencia pancreática y una correcta suplementación de enzimas pancreáticas. Se deben establecer unos hábitos alimentarios sanos para toda la vida.

Guías para familias con Fibrosis Quística

Información sobre las enzimas pancreáticas, elaborada por el laboratorio Mylan.

Ejercicio físico

 

Por tanto, se considera ya uno de los pilares básicos en el manejo de la Fibrosis Quística, junto con la antibioterapia, la fisioterapia y la nutrición. El sedentarismo no es una buena actitud para nadie. Aunque se cumplan el resto de terapias, si no se realiza ejercicio, no se pueden obtener los mejores resultados y todos los tejidos estarán en peores condiciones.

La Federación ha desarrollado guías y campañas para estimular al ejercicio físico entre las personas con Fibrosis Quística y luchar contra el sedentarismo