Tratamentos da Fibrose Quística

Descobre a forma de mellorar a túa calidade de vida

Recomendacións para axudar
a reducir os síntomas

Actualmente non existe unha cura para a Fibrose Quística, pero estes tratamentos poden aliviar os síntomas, reducir as complicacións e mellorar a calidade de vida.

Moduladores da proteína CFTR

Son uns medicamentos innovadores que tratan a causa subxacente da Fibrose Quística e non os seus síntomas, freando a deterioración que produce a enfermidade.

De momento en España están aprobados e financiados polo SNS os medicamentos:

KALYDECO

Indicado para persoas con FQ de 12 meses de idade e maiores, con polo menos una de nove mutacións específicas: G551D, G1244E,

G1349D, G178 R, G551 S, S1251 N, S1255 P, S549 N e S549 R.

Tamén para a mutación R117 H en persoas maiores de 18 anos

Principios activos: Ivacaftor

Ficha técnica AEMPS

ORKAMBI

Indicado para persoas con FQ de 6 a 11 anos con dúas copias da mutación F508do

Principios activos: Ivacaftor / Lumacaftor

Ficha técnica AEMPS

SYMKEVI

Indicado para persoas con FQ a partir de 6 anos con dúas copias da mutación F508do, así como persoas cunha soa copia F508do máis unha das seguintes 14 mutacións de función residual: P67 L, R117 C, L206 W, R352 Q, A455E, D579 G, 711 + 3A → G, S945 L, S977 F, R1070 W, D1152 H, 2789 + 5 G → A, 3272-26A → G, e 3849 + 10 kbC → T)

Principios activos: Ivacaftor / Tezacaftor

Ficha técnica AEMPS

En proceso de aprobación e financiamento:

KAFTRIO

Indicado para persoas con FQ de 12 anos en diante cunha mutación F508do e unha mutación de función mínima ( MF) ou dúas mutacións F508do

Principios activos: Ivacaftor / Tezacaftor / Elexacaftor

Ficha técnica AEMPS

Antibio-terapia

 

A antibioterapia foi un dos factores determinantes do mellor prognóstico da Fibrose Quística. Utilízase tanto para combater a infección bronquial crónica como as exacerbaciones infecciosas.

Nestas persoas, o volume de distribución dos fármacos hidrofílicos ( aminoglúsidos e cefalosporinas) está incrementado como consecuencia da malnutrición e perda de tecido adiposo, por iso as doses utilizadas, deben ser máis altas do habitual para lograr concentracións eficaces nas secreciones bronquiales.

A colonización ou infección bronquial é o illamento dun microorganismo no seu debido tempo.

Considérase colonización/infección bronquial crónica ao illamento dun microorganismo en, polo menos, tres cultivos de esputo durante un período de seis meses.

En persoas con infección bronquial crónica por Pseudomonas aeruginosa, a aerosolterapia antibiótica a longo prazo, consegue a estabilización da persoa, reduce os brotes de exacerbación e mellora a función pulmonar.

Na infección bronquial crónica por outros patógenos non existe evidencia suficiente sobre a eficacia desta vía de administración.

En tratamentos antibióticos de exacerbaciones respiratorias leves ou moderadas, debe utilizarse a vía oral sempre que sexa posible.

Así como antibióticos de amplo espectro, habitualmente en ciclos de dúas semanas, que cubran os microorganismos illados máis frecuentemente no esputo.

Os casos de exacerbaciones respiratorias graves requiren tratamento endovenoso cun ou máis fármacos segundo a sensibilidade do patógeno responsable.

A vía intravenosa debe ser tamén utilizada en caso de resistencias, ou de ineficacia dos antibióticos administrados por vía oral.

Fisioterapia respiratoria

 

A fisioterapia respiratoria consiste basicamente na limpeza bronquial diaria, co fin de evitar a acumulación de mucosidade nos bronquios e previr a infección.

A utilización das diferentes técnicas de fisioterapia respiratoria vai depender da situación do paciente, a súa idade e grao de colaboración

A constancia é primordial

Para que sexan verdadeiramente efectivas é moi importante que os familiares e persoas con FQ comprendan claramente as explicacións do fisioterapeuta e revísenas periodicamente.

O único que variaremos será o número de sesións diarias dependendo da situación da persoa, aínda que a fisioterapia respiratoria debe formar parte da actividade cotiá dunha persoa con Fibrose Quística

Técnicas de fisioterapia para a Fibrose Quística

As devanditas manobras de expulsión de moco consisten en realizar unha serie de respiracións acompañadas de tose, colocando ao paciente en diferentes posicións co fin de eliminar as secrecións.

A Asociación Madrid CF publicou un “Manual de Fisioterapia Respiratoria para persoas con Fibrose Quística”, que contou coa colaboración do Grupo Español de Fisioterapia da FQ.

Nutrición adecuada

 

O estado nutricional xoga un papel moi importante na supervivencia das persoas con Fibroses Quística.

Demostrouse a súa relación co prognóstico da enfermidade pulmonar e, durante a idade pediátrica, a súa influencia no crecemento. Por tanto, é un obxectivo primordial nestas persoas conseguir un estado nutricional e un crecemento normais.

A causa da malnutrición débese tanto ao aumento das necesidades como das perdas.

Elaborado polo Grupo Español de Nutrición e Dietética para a FQ

Individualización do tratamento

Debido a que a FQ é unha enfermidade crónica que afecta a múltiples órganos, e a expresión en cada persoa pode ser variable, non pode darse unha cifra ou porcentaxe fixo para o aumento dos requirimentos de enerxía.

É importante individualizar o tratamento para cada persoa con FQ e para cada fase evolutiva.

Encimas pancreáticas

A composición da dieta ha de ser similar á dunha persoa normal, cun discreto aumento de graxa se existe insuficiencia pancreática e unha correcta suplementación de encimas pancreáticas. Débense establecer uns hábitos alimentarios sans para toda a vida.

Guías para familias con Fibroses Quística

Información sobre as encimas pancreáticas, elaborada polo laboratorio Mylan.

Exercicio físico

 

Por tanto, considérase xa un dos piares básicos no manexo da Fibrose Quística, xunto coa antibioterapia, a fisioterapia e a nutrición. O sedentarismo non é unha boa actitude para ninguén. Aínda que se cumpran o resto de terapias, se non se realiza exercicio, non se poden obter os mellores resultados e todos os tecidos estarán en peores condicións

A Federación desenvolveu guías e campañas para estimular ao exercicio físico entre as persoas con Fibroses Quística e loitar contra o sedentarismo.